Cos’è la progeria? Ecco tutto quello che c’è da sapere sulla malattia genetica rara che ha tolto la vita a Sammy Basso.
La morte di Sammy Basso, affetto da progeria, ha scosso l’Italia intera. Una giovane esistenza spezzata a causa di una malattia di cui oggi, purtroppo, non si conoscono ancora tanti aspetti. Vediamo cos’è la patologia, quali sono i sintomi e le aspettative di vita.
Progeria: cos’è e quali sono i sintomi
Nota anche con il nome sindrome di Hutchinson-Gilford, la progeria è una malattia rara che causa l’invecchiamento fisico precoce. Non a caso, il termine tecnico con cui si indica la patologia viene dal greco πρό, ossia prima, e γέρων, che significa vecchio o anziano. Questo disturbo, che in Italia ha tolto la vita al 28enne Sammy Basso, provoca una morte prematura.
La progeria si manifesta dopo il primo anno di vita. Questo significa che i soggetti affetti dalla malattia nascono sani e intorno al 13esimo mese iniziano ad accusare sintomi che è impossibile non notare: i muscoli perdono forza, la pelle si assottiglia e il grasso sottocutaneo subisce un calo drastico.
Patologia genetica che raramente viene ereditata, la progeria causa anche il malfunzionamento di ogni cellula del corpo e, di conseguenza, provoca la formazione di tessuti malati e deboli. Pertanto, i pazienti afflitti da questa patologia hanno un aspetto fisico simile e lamentano i disturbi tipici della vecchiaia, quali: osteoporosi, osteolisi, artrite, anomalie della cute, alopecia, problemi al cuore e ai vasi sanguigni.
Progeria: cura e aspettativa di vita
La progeria colpisce una persona ogni 8 milioni di nati e ha un’incidenza nel mondo di un caso ogni 20 milioni. In Italia, oltre a Sammy Basso, ci sono tre pazienti che stanno facendo i conti con la malattia. Ad oggi, in tutto il globo, i casi dovrebbero essere circa 350.
Generalmente, l’aspettativa di vita dei nati con questa sindrome è pari a 20 anni, ma senza un trattamento adeguato la morte avviene intorno ai 14 anni e mezzo. Purtroppo, anche se la ricerca ha fatto passi da gigante, attualmente non esiste una cura.
